Faktor X Defisiensi

Faktor kekurangan X, juga disebut Stuart-Prower defisiensi faktor, adalah suatu kondisi yang disebabkan oleh tidak memiliki cukup dari protein yang dikenal sebagai faktor X dalam darah Anda. Faktor X berperan dalam pembekuan darah, juga disebut koagulasi, yang membantu Anda menghentikan pendarahan. Dikenal sebagai faktor koagulasi, beberapa protein penting, termasuk faktor X, terlibat dalam membantu darah menggumpal. Jika Anda kehilangan satu atau tidak memiliki cukup, ada kemungkinan lebih besar bahwa Anda akan melanjutkan pendarahan setelah Anda mulai.

Kelainan dapat diturunkan dalam keluarga melalui gen (faktor warisan defisiensi X) tetapi juga dapat disebabkan oleh obat-obatan tertentu atau kondisi medis lain (diperoleh faktor kekurangan X). Defisiensi faktor X yang diwariskan tidak dapat disembuhkan. Perawatan mungkin melibatkan transfusi untuk menambahkan faktor pembekuan ke darah Anda. Untuk mengobati defisiensi faktor X, dokter Anda akan menyesuaikan atau mengubah obat Anda atau mengatasi kondisi yang mendasarinya.

Prospek umumnya baik, tetapi kadang pendarahan parah dapat terjadi.
Apa Gejala Gejala Defisiensi X?

Defisiensi faktor X bisa ringan atau berat, tergantung pada seberapa banyak protein yang terkandung dalam darah Anda.

Gejala defisiensi faktor X ringan mungkin termasuk:

    memar dengan mudah
    mimisan
    pendarahan dari mulut
    pendarahan yang berlebihan selama atau setelah trauma atau pembedahan

Kasus gangguan yang lebih parah sering melibatkan episode spontan dari perdarahan internal dan eksternal. Gejala mungkin termasuk:

    pendarahan sendi
    pendarahan otot
    perdarahan gastrointestinal
    hematoma (massa darah beku yang terbentuk ketika pembuluh darah pecah)

Gejala yang sangat serius yang mungkin termasuk:

    pendarahan spontan di otak
    pendarahan ke sumsum tulang belakang

Wanita dengan defisiensi ini mungkin mengalami pendarahan hebat selama menstruasi (menstruasi). Faktor wanita dengan defisiensi X yang hamil berisiko tinggi mengalami keguguran selama trimester pertama dan perdarahan hebat selama dan setelah melahirkan.
Faktor X Defisiensi dan Bayi Baru Lahir

Bayi yang lahir dengan defisiensi faktor X yang diwariskan mungkin memiliki gejala seperti perdarahan berlebih di lokasi tunggul umbilical. Anak laki-laki dapat berdarah lebih lama dari biasanya setelah disunat. Beberapa bayi dilahirkan dengan kekurangan vitamin K, yang dapat menyebabkan gejala serupa. Ini biasanya bisa diobati dengan satu suntikan vitamin K.
Apa Penyebab Faktor X Defisiensi?

Faktor defisiensi X umumnya diklasifikasikan oleh apa yang menyebabkannya.
Defisiensi Faktor Defenisi X

Defisiensi faktor X yang diwariskan sangat jarang. Gangguan yang diwariskan diturunkan dari orang tua ke anak-anak melalui gen. Jenis defisiensi faktor X ini terjadi ketika salah satu gen rusak. Risiko orang tua memberikannya kepada anak mereka sama untuk anak laki-laki dan perempuan. Jenis warisan diperkirakan terjadi pada sekitar satu dari setiap 500.000 orang.
Faktor Acquired X Defisiensi

Mengakuisisi defisiensi faktor X lebih umum. Anda bisa mendapatkan defisiensi faktor X akibat kekurangan vitamin K. Tubuh Anda membutuhkan vitamin K untuk menghasilkan faktor koagulasi. Obat-obat tertentu yang menghambat pembekuan darah dan pembuluh darah, seperti warfarin atau Coumadin, juga dapat menyebabkan defisiensi faktor X. Obat-obat ini disebut antikoagulan.

Penyakit lain yang dapat mengakibatkan defisiensi faktor X termasuk penyakit hati berat dan amiloidosis. Amyloidosis adalah gangguan di mana penumpukan protein abnormal menyebabkan fungsi yang buruk di jaringan dan organ Anda. Penyebab amiloidosis tidak diketahui.
Bagaimana Faktor X Defisiensi Didiagnosis?

Defisiensi faktor X didiagnosis melalui tes darah yang disebut faktor X assay. Tes ini mengukur aktivitas faktor X dalam darah Anda. Katakan kepada dokter Anda jika Anda mengonsumsi obat apa pun atau memiliki penyakit atau kondisi lain sebelum mengambil tes ini.

Dokter Anda mungkin memesan tes lain yang tidak spesifik untuk faktor X tetapi mengukur waktu yang diperlukan untuk darah Anda membeku. Ini termasuk:

    uji waktu prothrombin (PT), yang menentukan berapa lama plasma (bagian cair darah) menggumpal. Ini mengukur respon dari beberapa faktor koagulasi, termasuk faktor X.
    waktu tromboplastin parsial, yang juga menentukan waktu pembekuan tetapi mengukur respon faktor koagulasi lain yang tidak tercakup oleh tes PT. Kedua tes ini sering dilakukan bersama.
    waktu trombin, yang mengevaluasi berapa lama waktu yang diperlukan untuk dua faktor koagulasi spesifik (trombin dan fibrinogen) untuk berinteraksi dan membentuk gumpalan.

Tes-tes ini digunakan untuk menentukan apakah pendarahan Anda disebabkan oleh masalah penggumpalan. Mereka sering digunakan dalam kombinasi untuk memantau pasien yang memakai obat pengencer darah seperti warfarin.

Bagaimana Faktor X Defisiensi Diperlakukan?

Mengelola dan mengobati defisiensi faktor X yang diwariskan melibatkan infus darah plasma atau konsentrasi faktor pembekuan.

Pada Oktober 2015, Administrasi Makanan dan Obat AS menyetujui konsentrat faktor X bernama Coagadex. Obat ini secara khusus dimaksudkan untuk mengobati orang-orang yang telah mewarisi defisiensi faktor X. Ini adalah terapi penggantian faktor koagulasi pertama yang tersedia, dan itu meningkatkan pilihan pengobatan terbatas yang tersedia untuk orang dengan kondisi ini.

Jika Anda telah mendapatkan defisiensi faktor X, dokter Anda akan merancang rencana perawatan Anda di sekitar kondisi yang mendasarinya yang menyebabkan kekurangan faktor X.

Beberapa kondisi yang menyebabkan defisiensi faktor X, seperti defisiensi vitamin K, dapat diobati dengan suplemen vitamin. Kondisi lain, seperti amiloidosis, tidak dapat disembuhkan. Tujuan perawatan Anda adalah mengelola gejala Anda.
Apa yang Bisa Diharapkan Seiring Waktu?

Jika kondisi ini disebabkan oleh penyakit lain, prospek kekurangan faktor X akan tergantung pada pengobatan untuk penyakit tertentu. Orang-orang dengan amyloidosis mungkin perlu operasi untuk mengeluarkan limpa mereka.

Dalam beberapa kasus, pendarahan yang tiba-tiba atau berat dapat terjadi meskipun perawatan. Wanita yang ingin hamil harus sadar akan risiko keguguran dan perdarahan hebat saat melahirkan dan setelah bayi lahir.